Khi bệnh khởi phát trong thai kì, việc chẩn đoán gặp nhiều khó khăn và có thể bị bỏ sót dẫn đến kết cục xấu cho cả mẹ và con. Chúng tôi báo cáo một trường hợp thai phụ 25 tuổi, mang thai lần đầu, tiền căn bản thân và gia đình không ai tăng huyết áp, khởi phát tăng huyết áp nặng ở khoảng tam cá nguyệt 2, huyết áp khó kiểm soát và dao động nhiều, với những cơn tụt huyết áp và huyết áp tăng cao. Do huyết áp khó kiểm soát, bệnh nhân được khởi phát chuyển dạ sinh thường khi thai khoảng 28 tuần nhưng thất bại, sau đó chuyển mổ lấy thai cấp cứu. Rất may mắn, cả mẹ và con đều an toàn (Bé trai, 28 tuần tuổi, cân nặng lúc sinh: 1.150g, Apgar 1 phút = 4; 5 phút = 6). Khoảng 5 tháng sau sinh, bệnh nhân xuất hiện nhiều lần những cơn tăng huyết áp kèm buồn ói, ói và vã mồ hôi nhiều; paraganglioma được chẩn đoán dựa trên hình ảnh CT scan và tiến hành mổ mở cắt u sau khi đã chuẩn bị tiền phẫu cẩn thận. Kết quả giải phẫu bệnh phù hợp chẩn đoán paraganglioma. Sau mổ, bệnh nhân ổn định, huyết áp bình thường mà không cần dùng thuốc hạ áp. Kết quả xét nghiệm gen ghi nhận đột biến gen MEN1.